이차성 파킨슨증후군과 비전형성 파킨슨증후군

사람의 뇌와 척수는 뇌척수액에 떠 있는 상태이고 뇌척수액은 정상적으로 뇌실이라는 뇌 안의 공간과 척수강 사이를 일정한 속도로 순환을 합니다. 뇌척수액의 순환이 원활하게 이루어 지지 않으면 뇌실에 뇌척수액이 머물게 되고 뇌실이 확장이 되면서 뇌의 실질을 압박하여 뇌의 정상적인 기능에 장애를 초래하게 되는데 이러한 질환을 정상압뇌수두증이라고 합니다. 정상압뇌수두증의 대표적인 증상이 파킨슨 증상 (운동완서, 보행장애 등)이고 치매 (또는 경도인지기능장애) 와 소변장애를 동반하는 경우가 대부분입니다. 정상압뇌수두증은 뇌전산화단층촬영이나 뇌자기공명영상에서 뇌실이 확장되어 있는 소견과 더불어 뇌척수액을 척수강을 통하여 배액하였을 때 일시적으로 파킨슨증상이나 인지기능장애가 호전되는 현상이 나타나는 경우 진단할 수 있습니다. 정상압뇌수두증은 뇌실에서 뇌척수액이 잘 배액 되도록 길을 열어주는 수술을 하는 치료가 도움이 될 수 있습니다.

고령, 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등의 혈관위험인자가 있는 환자에서 뇌에 혈액을 공급하는 소혈관이 막혀 반복적으로 작은뇌경색이 발생하는 경우 일반적인 뇌경색 증상과는 달리 서서히 진행하는 보행장애와 발음이상, 운동완서등의 파킨슨증상이 발생할 수 있고 인지기능장애를 동반할 수 있습니다. 혈관성파킨슨증후군은 뇌자기공명영상에서 기저핵과 뇌실주변의 허혈성 병변이 의미있게 동반되는 경우 의심할 수 있습니다. 혈관성파킨슨 증후군이 의심되는 경우 더 이상 혈관 질환이 진행하는 것을 예방하도록 항혈소판제제를 투여하고 고혈압이나 당뇨, 고지혈증 등 혈관위험인자를 철저하게 관리하고 조절하는 것이 중요합니다. 이와 더불어 파킨슨병 환자에게 투약할 수 있는 항파킨슨제제를 복용할 때 일부 환자에서 증상의 호전을 기대할 수도 있습니다.

다계통위축은 뇌의 다양한 계통에 위축이 발생한다는 의미의 용어로 신경세포에 이상물질이 침착하여 신경세포를 파괴시키고 이로 인하여 심각한 뇌기능장애를 초래하는 질환입니다. 다계통위축의 증상은 파킨슨병과 유사한 경우가 많아 초기에는 구분이 어려운 경우가 있습니다. 대표적으로 파킨슨 증상 (운동완서, 보행장애), 소뇌위축으로 인한 운동실조 (보행시 비틀거림, 어지러움증, 구음장애 등), 그리고 자율신경계 기능 이상 (소변장애, 기립성저혈압으로 인한 어지러움증) 을 나타내고 나타내고 렘수면행동장애 (수면시 몸을 움직이고 꿈에서 하는 행동을 하는 증상)이 동반되는 경우가 대부분입니다. 다계통위축은 파킨슨병과 달리 항파킨슨약물에 반응이 없거나 초기에만 부분적으로 효과가 있는 경우가 대부분입니다. 다계통위축은 병의 진행속도가 빨라 진단 몇 년 뒤에는 독립보행이 어려울 수 있습니다. 병의 초기에는 뇌자기공명영상이 정상인 경우도 있지만 진행한 경우 뇌자기공명영상에서 소뇌의 위축이나 기저핵의 위축을 보이는 경우가 많이 있습니다. 초기 질환에서 뇌자기공명영상이 정상이더라도 뇌 포도당 양전자 단층 촬영에서는 소뇌 또는 기저핵의 대사기능이 저하된 소견을 보일 수 있으며 이러한 영상 소견들은 임상증상과 신경학적 이상소견과 함께 다계통위축을 진단하는 데에 도움을 줄 수 있습니다.

진행성핵상마비는 다계통위축과 함께 대표적인 비전형적파킨슨 증후군입니다. 질환의 초기에 파킨슨증상을 보이는데 파킨슨병과는 달리 초기부터 중심장애가 있어 자주 넘어지는 현상을 보입니다. 그리고 눈을 움직이는 신경의 조절장애로 인하여 특히 자발적으로 아래를 보는 눈동자 운동이 어려워 계단을 내려갈 때 어려움을 호소하는 경우가 많이 있습니다. 진행성핵상마비에서는 중뇌의 위축과 함께 전두엽의 위축으로 인한 기능장애가 동반 되어 초기에 치매현상을 보이는 경우가 많이 있습니다. 진행성핵상마비는 병의 진행속도가 빠르고 초기부터 중심장애가 발생하여 진단 후 얼마 지나지 않아 독립보행이 어려워 질 수 있습니다. 진행성핵상마비가 의심되는 경우 뇌자기공명영상에서 중뇌의 위축과 전두엽의 위축이 동반되거나 뇌포도당 양전자 단층촬영에서 전두엽과 중뇌의 대사 기능이 저하된 소견이 진단에 도움이 될 수 있습니다.